Терапевтическая гастроэнтерология: болезни пищевода

Терапевтическая гастроэнтерология: болезни пищевода

 4.1. Ахалазия пищевода

Ахаалазия (от латинского: a - приставка отрицания + chalasis  расслабленность) пищевода (АП) - заболевание, обусловленное недостаточным расслаблением НПС и клинически проявляющееся синдромом нарушения моторной функции органа со вторичными воспалительно-дистрофическими и рубцовыми изменениями его стенки.

Первый случай АП описан T. Willis три столетия назад. Клиническое распознавание заболевания стало возможным только в начале настоящего столетия после внедрения в медицинскую практику рентгенконтрастного метода исследования.

АП встречается одинаково часто у лиц мужского и женского пола, преимущественно в возрасте 30-50 лет. Средняя частота встречаемости составляет 0,001-0,002%.

4.1.1. Этиология и патогенез

Этиология АП до настоящего времени не установлена, что позволяет говорить о ней как об идиопатическом заболевании. Ранее важная роль в ее развитии отводилась вирусам, однако, многочисленные эпидемиологические исследования, а также электронно-микроскопическое изучение интрамуральных ганглиев и ветвей блуждающего нерва не подтвердили вирусный генез АП. В то же время установлено, что простейший микроорганизм (Trypanosoma cruzi) вызывает повреждение интрамуральных ганглиев пищевода и спустя несколько лет, а иногда и десятилетий, после перенесенной инфекции у пациента развивается АП, известная еще как болезнь Чагаса (Chagas). В настоящее время к факторам, способствующим возникновению АП, относят генетическую предрасположенность, например, нарушения эмбриогенеза органа (врожденные АП), а также воздействие постнатальных факторов, таких как рубцовые изменения его дистальных отделов в результате повреждений или под влиянием сопутствующих заболеваний органов средостения и грудной клетки, нарушения нервно-психической сферы, быстрого приема пищи и некоторых других состояний, сопровождающихся нарушением моторики пищевода.

На сегодня большое значение в механизмах развития АП отводится структурно-функциональным повреждениям нервных клеток интрамуральных ганглиев органа. В пользу этого свидетельствуют результаты исследований, в которых сокращения гладкой мускулатуры пищевода больных воспроизводились прямым воздействием ацетилхолина, тогда как стимуляция ганглионарных нейронов давала отрицательный результат. Обнаружено было также достоверное снижение численности и дегенеративные изменения ганглионарных нейронов без выраженных повреждений ветвей блуждающего нерва. Следует, заметить, что эти данные получены при обследовании пациентов с длительным (более десяти лет) анамнезом и существенной дилятацией пищевода. В этих условиях повреждение интрамуральных ганглиев может быть вторичным процессом. Установлено, что у части пациентов с АП холинэргическая иннервация не нарушена. Поэтому в последнее время все большую роль в механизмах развития АП отводят отсутствию или ослаблению адекватного регуляторного ингибирования неадренэргическими и неацетилхолинэргическими нейронами гладкой мускулатуры тела органа и НПС. Именно повреждением интрамуральных ингибирующих нейронов может быть обусловлена гипермоторика органа у больных АП, парадоксальное повышение тонуса НПС в ответ на введение холецистокинина, также отсутствие адекватного его расслабления во время глотания. Следствием длительного существования данных нарушений является атония пищевода. Полностью не исключается возможность существования у больных АП повреждений центральных (стволовых) механизмов регуляции моторики органа. Что касается дилятации пищевода, то ее связывают как с дегенеративными изменениями периферических ганглионарных нейронов (возбуждающих и/или ингибирующих моторику гладкой мускулатуры пищевода), так и с физическим растяжением пищевым комком стенок органавследствие обструкции его полости гипертоничным НПС. Важная роль принадлежит структурной перестройке стенки пищевода при присоединении воспалительного процесса. В далеко зашедшей стадии заболевания именно они определяют его клинику и малую эффективность терапевтических вмешательств.

 4.1.2. Основные клинические проявления и диагноз

Ведущими наиболее часто встречающимся синдромом заболевания является дисфагия, степень выраженности которой широко варьирует. Легкая дисфагия зачастую не замечается больным, однако, при целенаправленном опросе он может указывать на периодическое, порой весьма редкое появление чувства дискомфорта в грудной клетке, эпигастрии, особенно при приеме слишком горячей или слишком холодной жидкости, торопливой еде, при наличии стрессовых ситуаций. В более тяжелых случаях больной сам указывает на то, что при приеме пищи она плохо проходит, задерживается и распирает грудную клетку, т.е. описывает классические проявления дисфагии. Для дисфагии при АП (на ранних этапах) характерным является ее непостоянство: от невозможности проглотить пищу до полного отсутствия данного симптома. Кроме того, она может возникать как при приеме твердой, так и жидкой пищи. Дисфагия при АП возникает не ранее, чем через 10 секунд после проглатывания пищевого комка. Еще одной особенностью дисфагии при АП является улучшение прохождения пищи от физических упражнений, повышающих внутрипищеводное давление (например, разгибание назад, потягивание с поднятием рук над головой в вертикальном положении), а также при медленном осторожном проглатывании пищевого комка. Степень выраженности синдрома может оставаться на одном уровне на протяжении достаточно длительного отрезка времени или прогрессировать, резко- `choрезко нарушая прохождение пищи. В результате этого не обеспечивается адекватное энергопотерям поступление питательных веществ в организм и, как следствие, наблюдается падение массы тела пациента.

Боль в грудной клетке является следующим весьма специфичным синдромом АП. Интенсивность боли, также как и дисфагии, может широко варьировать: от слабо выраженной, ускользающей от внимания самого пациента и врача, до сильной, носящей спазмирующий, схваткообразный характер и сопровождающейся чувством страха. К факторам, провоцирующим развитие боли при АП могут быть отнесены чрезмерное по силе и продолжительности сокращение (спазм) мышц и растяжение полости пищевода. Боль, как правило, локализуется за грудиной по средней линии, может иррадиировать кверху в область надгрудинной вырезки и практически никогда - в верхние конечности. Боль способна возникать как спонтанно, так и провоцироваться глотанием, в том числе жидкости или пищи экстремальных температур. Появление боли не провоцируется выполнением динамических нагрузок, например, ходьбой, бегом, подъемом по лестничной клетке.

Продолжительность боли также весьма широко варьирует: от нескольких минут до часов. Для боли у больных АП характерно и то, что после ее исчезновения у пациента длительное время может сохраняться чувство дискомфорта за грудиной. К факторам, способствующим стиханию боли при АП относят названные ранее физические упражнения, прекращение приема пищи, общее расслабление, отдых, устранение стрессовых факторов, сублингвальный прием нитратов, блокаторов кальциевых каналов.

Регургитация пищевого комка в ротовую полость или носоглотку у больных АП наблюдается в 60-90% случаев. Данный признак весьма сильно тревожит пациента и нередко только его появление заставляет обратиться к врачу. На более ранних этапах развития заболевания регургитация носит активный характер, т.е. возникает самостоятельно во время, сразу же после еды или провоцируется самим больным при появлении боли или дискомфорта за грудиной. При длительно существующем и прогрессирующем заболевании, появлении (рентгенологически) значительного (более 5 см) расширения пищевода, регургитация пищевого комка может возникать самостоятельно (пассивная регургитация), чаще в горизонтальном положении (например, ночью, во время сна). В этих случаях она зачастую сопровождается аспирацией. Больной жалуется на постоянный или периодический кашель, возникающий в горизонтальном положении, особенно после приема пищи. Возможно развитие аспирационных пневмоний. Потеря массы тела, порой весьма значительная, указывает на тяжелое течение АП и может рассматриваться как осложнение данного заболевания. В случае отсутствия онкопатологии, причиной регургитации является нарушение транзита пищевого комка по пищеводу вследствие выраженной обструкции дистального отдела органа.

Течение АП, кроме аспирации и обусловленных ею легочных синдромов, может осложняться развитием эзофагита, в том числе язвенного, или рака пищевода, а также стенозом органа aс частичной или полной непроходимостью. Их диагностика базируется на результатах инструментальных методов исследования: рентгенологическом, эзофагоскопии с биопсией, эзофаготонометрии, эзофаготонокимографии, компьютерной рентгеновской или ЯМР-томографии.

Несмотря на некоторую условность, отдельные авторы выделяют стадии течения АП. О функциональной стадии заболевания можно говорить при наличии клинических проявлений вне морфологических изменений. О воспалительной стадии АП свидетельствует появление морфологических изменений стенки органа (расширение сосудов, лимфоидная и плазмоклеточная инфильтрация с гипертрофией и отеком мышечных волокон, клетки интрамуральных нервных сплетений находятся в состоянии дистрофии, обнаруживается деструкция ганглиев и отдельных нервных стволов) со стабильным гипертонусом НПС, расширением просвета пищевода выше него, гипермоторикой  стенок.  Появление  постоянного супрастенотического расширения пищевода более 5 см, сопровождающегося стойким нарушением тонуса и перистальтики (атонией) органа свидетельствуют о переходе заболевания в рубцовую стадию. Морфологически наблюдаются разрастание коллагеновых волокон в мышечном слое и области интрамуральных ганглиев пищевода, признаки выраженного эзофагита с исходом в атрофию и склероз. Указанные изменения могут локализоваться как в дистальном отделе пищевода, так и распространяться на его центральный и проксимальный сегменты.

Правильной постановке диагноза способствует проведение специальных инструментальных методов обследования: обзорное и обязательно рентгенконтрастное скопическое (для контроля биомеханики пищевода) исследование, эзофагоманометрия, эндоскопия.В диагностически неясных случаях и при подозрении на онкопатологию возможно проведение компьютерной рентгеновской или ЯМР-томографии.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки позволяет диагностировать лишь тяжелые варианты течения АП, сопровождающиеся расширением и атонией органа. При этом могут быть обнаружены расширение тени средостения вправо с четким наружным контуром, однородное затемнение заднего средостения и смещение трахеи вперед, визуализация жидкости в расширенном пищеводе.

Рентгенологическое исследование, особенно с контрасти рованием пищевода, предпочтительно проводить в горизон тальном положении.

При контрастировании пищевода бариевой смесью выявляют более ранние стадии заболевания, на что может указывать кратковременный спазм дистального отдела пищевода, точнее НПС, во время глотания. Следует, однако, помнить, что у здорового человека перистальтика пищевода и тонус его дистального отдела может достаточно широко варьировать при проведении нескольких глотков. Характерной особенностью спазма при АП является его самопроизвольное или под влиянием амилнитрита, нитроглицерина, атропина исчезновение. В более тяжелых случаях наряду с сужением дистального сегмента /(i%".$пищевода (рентгенологически имеет вид остро заточенного карандаша), диагностируется супрастенотическое расширение как нижней, так и средней, даже верхней трети органа. Стойкое супрастенотическое расширение пищевода указывает на более тяжелое течение АП. Вспомогательным признаком может служить отсутствие газового пузыря желудка. Дополнение контрастирования пищевода 2ОО-5ОО мл жидкости либо, что еще лучше, шипучими смесями контраста с питьевой содой и лимонной кислотой позволяет оценить состояние проходимости НПС.

В верификации диагноза, особенно в ранние стадии развития заболевания, решающее значение приобретает эзофагоскопия. При этом уточняется состояние слизистой пищевода, и в случае необходимости проводится биопсия с гистологическим исследованием  измененных  участков.  Типичными эндоскопическими проявлениями АП является спазмированный НПС, который с трудом раскрывается или вообще не раскрывается при исследовании, в более поздней стадии  атония и дилятация супрастенотического сегмента органа.

В начальных стадиях АП при скудной клинической симптоматике полезную информацию можно получить, используя эзофагоманометрию и эзофаготонокимографию,  которые подтверждают спазм НПС и нарушение моторики органа. Основные манометрические  признаки, типичные для  ранних (функциональной и воспалительной) стадий АП:

  • низкоамплитудные, сходные друг с другом, волны сокращения гладкой мускулатуры тела пищевода;
  • повышенное, реже нормальное давление расслабления НПС (уменьшение длины волны, ее зубчатый вид);
  • преобладание, в отличие от здоровых субъектов, внутрипищеводного давления над внутрижелудочным.

С развитием стойкого супрастенотического расширения пищевода (рубцовая стадия) данные манометрии характеризуются:

  • дальнейшим снижением амплитуды сократительной волны тела пищевода вплоть до ее полного отсутствия;

Отправить ответ

Оставьте первый комментарий!

Сообщать
avatar
wpDiscuz